Ketogene Ernährungstherapie:
Ein gutes Verhältnis schaffen

Der Ursprung

Fasten als Mittel gegen Epilepsie war bereits in biblischen Zeiten und im Mittelalter bekannt. In den zwanziger Jahren des letzten Jahrhunderts wurde dieses Prinzip erstmals in Form einer sogenannten ketogenen Ernährungstherapie (KET) systematisch und mit viel Erfolg zur Behandlung schwer behandelbarer Epilepsien bei Kindern eingesetzt. Aus dieser Zeit stammen die meisten Erfahrungen mit der Diät. Die Entwicklung neuer Anfallsmedikamente wie Phenytoin (1938) und später Valproat (1970) leitete dann die Ära der medikamentösen Epilepsietherapie ein und die ketogene Ernährungstherapie geriet zunehmend in Vergessenheit.

Als Herr Prof. de Vivo 1989 Glut1DS entdeckte, zeigte sich, dass die KET für Menschen mit Glut1DS die Therapie der Wahl ist, da es keine wirksamen Medikamente dagegen gibt. Die ketogene Ernährungstherapie ist klar abzugrenzen von ketogenen oder low Carb Diäten, die der Gewichtsreduzierung oder Leistungssteigerung im sportlichen Lifestyle dienen. KET ist medizinisch induziert und genau bilanziert.

Die Einsatzgebiete

Bei etwa 70% aller Kinder, die einen zerebralen Krampfanfall hatten, bleibt dies ein einmaliges Ereignis. Von den Kindern, die einen zweiten Krampfanfall entwickeln, lassen sich wiederum etwa 70% erfolgreich durch Medikamente behandeln. Die verbleibenden 30% zeigen trotz erheblicher Fortschritte in der Epilepsietherapie eine Epilepsie, die nicht auf Medikamente anspricht. Die ketogene Ernährungstherapie ist geeignet für einige schwer behandelbare Epilepsien. Für die seltenen Stoffwechselerkrankungen Glukosetransporterdefizitsyndrom (Glut1DS) und Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel (PDHD) ist sie nach aktuellem Erkenntnisstand die Therapie der Wahl. Deshalb wird diese Spezialdiät von einigen betroffenen Familien auch Zauberessen genannt. Wir kochen, damit sich unsere Kinder gut entwickeln. 

Bei Glut1DS ist der Transport von Glukose aus dem Blut in das Gehirn aufgrund eines defekten Transporters (GLUT1) gestört. Da das Gehirn nahezu vollständig auf Glukose zur Energiegewinnung angewiesen ist, führt dieser Energiemangel bereits früh zu zerebralen Anfällen, Entwicklungsverzögerungen und komplexen Bewegungsstörungen. Die ketogene Ernährungstherapie bietet dem Gehirn eine alternative Energiequelle in Form von Ketonkörpern. Diese gelangen durch einen unabhängigen Transporter in das Gehirn und können Glukose als Brennstoff nahezu vollständig ersetzen.

Bei PDHD ist der Energiestoffwechsel im Gehirn gestört ist. Glukose kann aufgrund eines Enzymdefektes der Pyruvat-Dehydrogenase nicht mehr zu Acetyl-CoA abgebaut und in den Energiestoffwechsel eingeschleust werden. Eine ketogene Ernährungstherapie stellt Ketonkörper zur Verfügung, die als Acetyl-CoA aus der Fettverbrennung dann wieder zur Energiegewinnung zur Verfügung stehen. Dies kann den Verlauf dieser schweren Erkrankung mildern, jedoch nicht aufhalten.

Mehr Hintergrundinformationen zu Glut1DS gibt es hier

Fett: Nüsse, Öl, Avocado

Kohlenhydrate: Nudeln, Brot,Süßigkeiten

Eiweiß: Fisch, Fleisch, Linsen

Das Prinzip

Unsere Lebensmittel bestehen aus den Makronährstoffen Fett, Kohlenhydrate und Eiweiß (Proteine). Die ketogene Ernährungstherapie zeichnet sich durch ein besonderes Verhältnis an Fett zu Nichtfett (Kohlenhydraten und Eiweiß) aus. Sie ist eine fettreiche, kohlenhydratarme Ernährungstherapie mit einer altersentsprechenden Eiweißzufuhr. Da Fette mehr als doppelt so viele Kalorien als Kohlenhydrate oder Eiweiß besitzen, sind die Portionen oft eher klein aber auch sehr gehaltvoll.

Das Prinzip ist ähnlich wie beim Fasten. Wenn in Hungerphasen nicht mehr genügend Glukose (aus Kohlenhydraten oder Eiweiß) vorhanden ist, stellt der Körper von Glukosestoffwechsel auf Fettstoffwechsel um. Ketonkörper entstehen bei leeren Kohlenhydratspeichern im Körper durch den Fettabbau in der Leber. Sie umgehen den defekten Glukosetransporter und nutzen stattdessen einen Transporter für Ketone, um das Gehirn mit Energie zu versorgen.
Die ketogene Ernährungstherapie funktioniert nach eben diesem Prinzip. Nur werden die Ketonkörper nicht aus körpereigenem Fett gebildet, sondern aus dem aufgenommenen Fett vom Essen, welches in erhöhten Mengen verzehrt wird. Durch die fettreiche Ernährung steigen die Ketonkörper im Blut an, das wird auch Ketose genannt. Eine konsequente Einhaltung ist notwendig, denn wenn z.B. ein bißchen Schokolade genascht wird, dann stellt der Körper den Stoffwechsel wieder um und die Ketose kann verloren gehen. 

Der Ablauf:

1. Voruntersuchungen
Vor Beginn der ketogenen Ernährungstherapie erfolgt zunächst eine sorgfältige Untersuchung. Hierzu gehören unter anderem das gründliche Erfragen der bisherigen Krankengeschichte, ein Ernährungsprotokoll, Körpermaße, Ultraschall des Bauchraums insbesondere der Nieren und eine Reihe von Laboruntersuchungen. Diese Voruntersuchungen sind notwendig, um Veränderungen unter ketogener Ernährungstherapie sicher zu erfassen und Erkrankungen auszuschließen, bei denen die Ernährungstherapie nicht durchgeführt werden darf. Hierzu gehören unter anderem Störungen im Auf- oder Abbau der Ketone (Ketogenese-/ Ketolysedefekte) sowie mitochondriale Erkrankungen (Fettsäure-Oxidations-Defekte und Pyruvat-Carboxylase-Mangel).
2a. Beginn der Ernährungstherapie
Die Ernährungstherapie sollte stationär im Krankenhaus eingeleitet werden. Die Vorgehensweise kann von Klinik zu Klinik etwas variieren. Die Einführung könnte wie folgt ablaufen: Am ersten Tag wird eine Mahlzeit durch ein ketogenes Essen ersetzt, meist das Mittagessen. Insider-Tipp: Sprecht von Zauberessen, wenn ihr von ketogenem Essen sprecht. Das hilft euch und euren Kindern bei der notwendigen Umstellung und zaubert Energie in eure Kinder.
2b. Beginn der Ernährungstherapie
Am zweiten Tag werden dann zwei Mahlzeiten durch das ketogene Essen ersetzt und am dritten Tag dann alle drei Mahlzeiten. Dabei werden Blutdruck, Puls, Atmung, Blutzucker und das Ansteigen der Ketone im Blut engmaschig überwacht. Trinken kann man unter der ketogenen Ernährungstherapie Wasser und alle zuckerfreien Getränke, z. B. Tee, Wasser mit zuckerfreiem Sirup für den Geschmack oder verschiedene fertige „Keto-Drinks“. Wird das ketogene Essen gut vertragen und sind alle Betroffenen mit der Berechnung der Ernährungstherapie vertraut, erfolgt die Entlassung in die ambulante Betreuung.
3. Verlauf
Anfänglich sind engmaschige Verlaufskontrollen alle 6-8 Wochen, später alle 3-6 Monate nötig. Welche Untersuchungen zur Verlaufskontrolle gehören, können in der Leitlinie für ketogene Ernährungstherapie der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e. V. (AWMF) nachgelesen werden oder kurz und übersichtlich in dem Flyer des Europäischen Referenznetzwerks EpiCare. Das Einhalten der Ernährungstherapie im Kindergarten und in der Schule ist für das Kind und die Betreuungspersonen oft gewöhnungsbedürftig. Hierzu empfiehlt es sich, die Betreuungspersonen einzubeziehen und die "Angst" vor der Ernährungsweise und der Erkrankung zu nehmen. Dafür findet ihr Hinweise und Hilfestellungen auf unserer Internetseite unter der Rubrik „Für Helfende“. Damit die ketogene Ernährung eine ausgewogene Ernährung wird, ist es in der Regel notwendig regelmäßig kohlenhydratfreie Multivitamine, Spurenelemente und Mineralstoffe, insbesondere Calcium einzunehmen. Halbjährliche Kontrollen der Blutwerte sind dazu erforderlich.
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Kontrolle der Ketose

Die Wirksamkeit der Ernährungstherapie, bzw. die benötigte Keton-Konzentration kann sehr individuell für die betroffene Person sein. Nach erfolgreicher Umstellung auf die ketogene Ernährungstherapie sind regelmäßige Messungen der Menge der Ketone und ggf. der Glukose im Blut sinnvoll. Dazu wird wie bei einer Diabeteserkrankung durch einen Pieks in den Finger ein Bluttropfen genommen und auf Messstreifen gegeben.
In besonderen Situationen (z.B. Krampfanfälle, Infekte, Diätfehler usw.) ist in jedem Fall die Messung des Ketonwerts im Blut empfohlen – diese zeigt die aktuelle Stoffwechselsituation an und gibt der betreuenden Ärztin oder dem betreuenden Arzt wichtige Informationen für das weitere Vorgehen.

Zielbereich der Konzentrationen im Blut
– des Ketons ß-Hydroxybutyrat > 2 mmol/l
– der Glukose (Blutzucker) > 40 mg/dl

Dauer

Um die ketogene Ernährungstherapie beurteilen zu können, muss man sie mindestens drei Monate konsequent durchführen. Zeigt sie trotz nachweisbarer konstanter Ketose keine Wirkung, kann sie innerhalb kurzer Zeit wieder beendet werden. Beim Glut1DS und Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel ist nach aktuellen Erkenntnissen die ketogene Ernährungstherapie lebenslang erforderlich. Jedoch kann es durchaus Anpassungen an das Verhältnis oder die Form der KET geben. So kann die modifizierte Atkinsdiät (MAD) eine Alternative sein.
Sollte eine Beendigung der ketogenen Ernährungstherapie erwogen werden, sollte diese Anpassung über ein Jahr durch die allmähliche Veränderung des Verhältnisses Fett zu Nicht-Fett und durch eine ärztliche Begleitung erfolgen.

Berechnung

Die ketogene Ernährungstherapie zeichnet sich durch ein besonderes Verhältnis an Fett zu Kohlenhydraten plus Eiweiß aus, wobei auf eine altersgerechte Eiweißzufuhr zu achten ist.Ein ketogenes Verhältnis (ketogene Ratio) von 3:1 bedeutet:

3 Gramm Fett zu 1 Gramm (Kohlenhydrate plus Eiweiß)

Welches Verhältnis für den Einzelnen geeignet ist, entscheidet die behandelnde Ärztin oder der behandelnde Arzt zusammen mit der Ernährungsberatung. Jede Mahlzeit muss in diesem Verhältnis zubereitet sein! Es gibt noch die modifizierte Atkinsdiät (MAD), bei der vor allem die Zufuhr von Kohlenhydrate über den Tag verteilt begrenzt ist.

Da Kohlenhydrate und Eiweiß in fast jedem Lebensmittel enthalten sind, ist eine sorgfältige Lebensmittelauswahl sowie das Wiegen der Zutaten und Berechnen der Mahlzeiten für den Erfolg der Ernährungstherapie entscheidend.

Nährstofftabelle eines Fleischsalates

In der Praxis

„Seit über 12 Jahren beschäftige ich mich mit Nährwerttabellen, um die „Keto-Tauglichkeit“ von Lebensmitteln zu bewerten – manchmal mit Freude, oft mit Überraschung und Ernüchterung, und immer wieder auch mit Genervtheit. Alle verpackten Lebensmittel ziert diese kleine Tabelle, die unter anderem Aufschluss über Energiegehalt und die Makronährstoffverteilung gibt. Zu den Makronährstoffen gehören Fett, Kohlenhydrate und Eiweiß. In Deutschland basieren die Angaben in der Nährwerttabelle auf 100 g oder 100 ml, manchmal sind zusätzlich Portionsgrößen angegeben. Um im Supermarkt souverän die richtigen Entscheidungen zu treffen, muss ich die Nährwerttabellen verstehen. Denn so kann ich direkt erkennen, ob ein Produkt für die KET geeignet ist.

Der Schlüssel ist die Formel zur Berechnung der ketogenes Verhältnis (Ratio): Fett / (Eiweiß + Kohlenhydrate). Ketogene Ratio: 35 g Fett / (6,2 g Kohlenhydrate + 4,5 g Eiweiß) ≈ 3,3:1

Bewertung: Dieser Fleischsalat ist aufgrund seiner Ratio ideal geeignet für eine 3:1 Ratio.“

(Sonja, Mutter von zwei Töchtern mit Glut1DS)

„Zu Beginn der Ernährungstherapie haben wir eine Hand voll Rezepte aus der Klinik mitgebracht. Umso sicherer wir beim Berechnen und Zubereiten der Gerichte wurden, umso mehr Rezepte hatten wir ausprobiert. Ausgefallene Rezepte, aufwendige Rezepte – um möglichst viel Abwechslung zu bieten und unserer Tochter das Gefühl zu geben, nichts zu verpassen. Das Resultat war dann aber leider oft, dass sie es nicht essen wollte und lieber ihr bereits bekanntes Omelett oder Mascarpone mit Beeren essen wollte. Im Austausch mit anderen Eltern haben wir erfahren, dass sich bei vielen Kindern die Lieblingsgerichte an einer Hand abzählen lassen. Als wir uns dann die Essgewohnheiten von unserem anderen Kind ohne ketogener Ernährung angeschaut hatten, fiel uns auf, dass auch dieses seine Lieblingsgerichte hat und genervt ist, wenn wir neue ausgefallene Gerichte auf den Tisch stellen. Wir haben uns also nicht entmutigen lassen und nun gibt es mal Zucchini in Sahnesauce, mal Pilze in Sahnesauce und mal Weißkohl in Sahnesauce – Hauptsache Sahnesauce und unsere Tochter ist glücklich.“

(Wolfram, Papa einer Tochter mit Glut1DS)

Gerichte aus der Glut1DS-Community

EpiCook-App

Wenn die Mahlzeiten aus mehreren Produkten bestehen, dann wird es schon schwieriger auszurechnen. Aber dafür gibt es die EpiCook-App, mit der man Mahlzeiten einfach berechnen kann. Außerdem sind schon viele ketotaugliche Produkte hinterlegt.

EpiCook-App für Apple findest du hier.
EipCook-App für Android findest du hier.
Beachte die Anleitung für Android!

Mehr Infos und Tutorials zur EpiCook-App findet ihr hier:

Unsere Mitglieder empfehlen folgende Rezeptbücher für den Start:

Hans isst ketogen

 von Tobias Fischer und Anna Baumeister, ISBN-10: 3930007428

Modifizierte Atkins-Diät für Kinder - Rezeptsammlung und Ratgeber für Eltern

von Beatrix Perkams, ISBN: 978-3-9814223-4-4

Ketogene Diät für Kinder

von Britta Alagna, ISBN: 978-3-00-057976-9

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